Enfermedad de Perthes (Legg, Calve, Perthes)

ALGUNAS PREGUNTAS FRECUENTES


¿Qué es la enfermedad de Perthes?


Es una enfermedad ocasionada por una alteración en la circulación vascular de la cabeza del fémur.

Enfermedad de Perthes (Legg, Calve, Perthes) ¿Cuál es la edad más propicia de afección?
e presenta entre los 3 y 9 años de edad.

¿Cuáles son las causas de esta enfermedad?
No existe una causa concreta, sin embargo si se tienen algunas teorías como la que sugiere que ocurre en niños con problemas sanguíneos (Trombosis) y los cambios que ocurren en la cabeza femoral son debidos a infartos arteriales o venosos, otra teoría es una relacionada con ser un fumador pasivo.

¿Qué tan grave es esta enfermedad?
La evolución suele ser más benigna a menor edad, una proporción importante de casos se diagnostica de 6 a 12 meses de haber empezado la enfermedad, con síntomas como claudicación, limitación de la movilidad de la cadera o dolor. De ninguna manera es un problema que ponga en riesgo la vida del niño, pero si la movilidad futura de cadera, que dependerá de la remodelación de la cabeza femoral afecta.

¿Existe alguna predisposición especial?
Son más propicios 4 a 1 veces más los varones, frecuentemente tiene corta estatura y suele ser niños con gran actividad física.

¿Cómo se puede hacer el diagnostico?
Inicialmente se puede presentar con claudicación, con o sin dolor, limitación de la movilidad de la cadera (especialmente la rotación interna y la abducción), lo anterior es lo que habitualmente ocasiona que los padres busquen tener alguna opinión médica ya que lo anterior ocurre sin tener ningún antecedente de trauma.

Enfermedad de Perthes (Legg, Calve, Perthes) ¿Qué estudios nos confirman la enfermedad?
Las radiografías de pelvis AP y rana son el estándar y cuando tenemos ya una necrosis establecida, el diagnostico suele ser fácil, al presentarse una alteración en la densidad aumentada de la cabeza femoral, en comparación con el lado opuesto a los síntomas. Cuando la enfermedad tiene menos de 6 meses es frecuente que la radiografía no revele ningún dato, en este caso se deberá de repetir la radiografía en 1 mes o bien se puede hacer unos de 2 estudios mas como lo sería: el gamagrama con tecnecio para valorar la circulación de la cabeza femoral o una resonancia magnética nuclear, en donde tempranamente se puede evaluar la circulación de la cabeza femoral.

Enfermedad de Perthes (Legg, Calve, Perthes) ¿Cómo progresa, cuales son las etapas (Estadios) y cuanto dura?
En esta enfermedad se identifican 5 estadios (Etapas), desde la sinovitis, en donde no existe ningún cambio óseo radiológicamente, pasando en seguida a la presentación de cambios óseos: Necrosis (Etapa) en donde se establece el grado de afección, continuando con una: Fragmentación (Etapa) en donde el área necrosada se fragmenta y se inicia la revascularización y casi en paralelo ocurre: Reosificación (Etapa) de el área afecta que indica que el proceso de reparación esta activo y finalizando con la. Remodelación (Etapa) en donde se va a definir la afección final de la cabeza femoral, teniendo como meta que esta concluya con una cabeza lo mas esférica posible. Todo este proceso puede durar hasta 4 años.

¿Cómo influye la edad de inicio?
El pronóstico es muy dependiente de la edad de inicio, se ha visto que entre más tempranamente inicie, el pronóstico será mejor y la remodelación de la cabeza femoral será mucho más cercana a la normal.

Enfermedad de Perthes (Legg, Calve, Perthes) ¿Cómo se puede clasificar?
Históricamente la clasificación más conocida y usada fue la clasificación de Caterall, que dividía en 4 etapas cada una de ellas afecta una cuarta parte de la cabeza femoral, de tal forma que el grado 4 afectaba el 100% de la cabeza femoral.

Actualmente la clasificación con mas uso es la de Herring o Clasificación por pilares (área de la cabeza femoral afecta) y esta se divide en A, B, C, el grupo A la columna lateral esta integra, el grupo B la columna lateral tiene menos del 50% de colapso, grupo C la columna lateral tiene más del 50% de colapso.

¿Cuál es el mejor tratamiento?
Este ha sido tópico altamente controvertido a través del tiempo:

  • Inicialmente se manejaba el mantener en cama a los niños sin apoyar por largos periodos de tiempo.
  • Posteriormente se usaron férulas, con el objetivo algunas de ellas, evitar que soportara peso la cabeza femoral y otras que buscaban mantener la cabeza centrada en el acetábulo para que la remodelación de la cabeza fuera esférica.
  • También se han usado procedimientos quirúrgicos:
    • Desde los sencillos como era el solo practicar una liberación de los tendones aductores para mejorar la movilidad de la cadera y uso de yeso.
    • Operaciones sobre el fémur (Osteotomías Varizantes).
    • Operaciones sobre acetábulo.
    • Rehabilitación solamente tratando de mejorar la movilidad de la cadera, sin evitar el apoyo, sin uso de férulas y sin uso de cirugía (este tipo de tratamiento actualmente es el más usado).

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¿Qué tan exitoso es el manejo con férulas?
Actualmente están en desuso, ya que no se ha probado que influyan positivamente en el manejo de esta enfermedad y algunas de ellas solo ocasionan mayor rigidez en la cadera, además de las implicaciones psicológicas de usarlas.

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¿Se puede considerar urgencia?
De ninguna manera esto es una urgencia

¿Qué tan frecuente se puede presentar en las 2 caderas?
Un 20% de los casos pueden presentarse en ambas caderas.

¿Existen algunas otras enfermedades que puedan confundirse?
Algunas displacías como la displacía epifisiaria múltiple, displacía espondiloespifisiaria, algunas mucuopolisacaridosis que ocasionan osificación anormal de la cabeza femoral, Hipotiroidismo y hemoglobinopatías (Drepanocitosis).

¿Drepanocitosis


¿Controversias en el manejo? El principal problema en el manejo de esta enfermedad usualmente es la elección del tratamiento, más que el problema diagnostico.

Basados en estudios multicentricos, como el que ha realizado Texas Scottish Rite Hospital desde 1984, por casi 30 años, se concluye o recomienda que los pacientes abajo de 8 años se benefician de un manejo No Quirúrgicos y que los pacientes arriba de los 8 años con una afección B/B/C (50% o más afección de la columna lateral) se pueden beneficiar con algunas procedimientos para dar mayor contención a la cabeza femoral como Osteotomías acetabulares o femorales.

Puntos Claves

  • La enfermedad de Legg Clave Perthes, es una necrosis de la cabeza del fémur que ocurre en la infancia y no exige una causa específica en su presentación.
  • La edad más frecuente de presentación es entre los 4 y los 9 años, sin embargo se pueden ver casos desde los 18 meses y también arriba de los 10 años.
  • En el corto plazo la mayoría de los casos evolucionan favorablemente, transcurrido la adolescencia sin dolor ni limitación alguna.
  • Para la 5 década la mitad desarrollan una Artrosis degenerativa de la cadera afecta y requerirán un reemplazo total de cadera, la mayoría de los casos C y B/C y la otra mitad continuaran asintomáticos, la mayoría de estos clasificados como grupos A y B (Herring).
  • El diagnostico y abordaje terapéutico temprano, limitando actividades y estableciendo un manejo de rehabilitación, para preservar los rangos de movilidad de su cadera, han demostrado que evolucionan más favorablemente.
  • El uso de férulas no han probado efectividad alguna y si a probado ocasionar problemas psicológicos en los niños que las utilizan por largos periodos.
  • El tratamiento no quirúrgico en los pacientes de menos de 6 años a mostrado ser una buena elección. Los pacientes mayores de 8 años con afecciones B y B/C usualmente se benefician de procedimientos quirúrgicos, Osteotomías iliacas (Salter) o femorales (Varus).

Tony Herring (Visita MTY.) - Chipinque Bike Ride Visita de Tony como profesor invitado a la graduación de los residentes de Traumatología, Marzo 2009.

Dr. Tony Herring, Dr. José Fernando De La Garza.

Dr. Tony Herring y Dr. José Fernando De La Garza, Nov. 1990, curso de actualizaciones en Ortopedia Pediátrica.

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